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東方網6月6日消息：來自江西的陽光開朗大男孩，今年15歲的小丁（化名），自1歲起就確診了肥厚型梗阻性心肌病，焦急的父母這些年帶著小丁跑了很多醫院，但都被告知手術風險太高，建議去其他醫院求醫。時間在無奈中一天天流逝，小丁的病情也在逐漸加重。

以前爬樓梯后有明顯氣喘癥狀的小丁，最近一段時間在課間操后反復出現胸前緊縮感，同時有胸悶、面色蒼白、氣促等表現。小丁父母的心一下子又提到了嗓子眼，聽朋友說上海的復旦大學附屬兒科醫院是國家兒童醫學中心，心血管疾病診療代表著國家隊的水平，于是決定馬上前往求治。

小丁一家滿懷希望趕到上海，2023年4月18日周一一大早就來到復旦兒科，心外科專家陳綱主任接診時，詳細詢問了小丁的癥狀，并仔細查看過往多家醫院所做的心超報告后，面色凝重。陳綱主任向小丁的父母解釋：小丁所患的肥厚型梗阻性心肌病常見于成人，兒童不多，胸悶胸痛、勞累后氣促等癥狀出現的越早，說明梗阻越嚴重，猝死風險越高。

越早實施手術治療，風險就越早解除。治療刻不容緩，陳綱即刻安排小丁住院，并進一步完善相關檢查檢驗。陳綱介紹，正常情況下心臟有2個心室，室間隔厚度約6-12mm，而小丁的情況尤為特殊：不僅心室間隔部位肥厚達51mm，兩個心室壁也有增厚，導致兩個心室的出口即流出道有明顯梗阻，猝死風險很高。

在完善了心肌病相關檢查檢驗后，針對小丁的病情，復旦大學附屬兒科醫院心血管中心主任葉明教授、副主任陳綱教授與復旦大學附屬中山醫院心外科主任王春生教授組織了一場多中心討論。

葉明主任表示，對于肥厚型梗阻性心肌病患兒，術前心臟增強CT三維重建技術可更直觀的反映心室腔大小，心室壁肥厚程度，對于手術切除范圍及術后手術效果的評估有一定指導意義。

王春生主任認為，小丁的病情在肥厚型心肌病患者人群中很罕見，手術常規從主動脈進路不能完全解除左心室流出道梗阻，加做經心尖入路才能更好的解除梗阻，絕大多數左心室流出道梗阻患兒切除5g即可，但小丁估計要翻上幾倍，即需要切除30g左右。

2023年5月10日，小丁在復旦大學附屬兒科醫院接受了改良morrow手術（肥厚性室間隔心肌部分切除術）隨著小丁心臟里肥厚的心肌一點一點切除，術中食道超聲測量雙心室流出道流速都在1.5m/s左右，梗阻徹底解除。手術非常成功，懸在小丁父母心里15年的石頭也放了下來。小丁術后1天就拔除了氣管插管，第3天轉出監護室。術后2周，復查各項指標良好后，小丁順利康復出院。

據了解，肥厚型梗阻性心肌病是一種遺傳性心臟病，是青少年猝死的重要原因之一，其臨床癥狀主要表現為勞力性呼吸困難、胸痛、心慌、暈厥甚至心源性猝死。目前，外科手術仍是治療肥厚型梗阻性心肌病的金標準，術后即刻解除流出道梗阻現象，臨床癥狀及預后得到改善。復旦大學附屬兒科醫院心外科對于診治肥厚型梗阻性心肌病等復雜心臟畸形經驗豐富，達國內領先水平。

2022年8月，復旦大學附屬兒科醫院獲批兒童心臟移植資質，可為心臟病患兒提供更高水準的全生命周期的綜合救治服務，給終末期心肌病患兒帶來新的希望。